De Volendamse ziekte: ‘Er zijn heel veel kinderen overleden, terwijl niemand wist wat er aan de hand was.’

De Volendamse broertjes Koen en Kees werden allebei geboren met PCH2, een aandoening aan de kleine hersenen. Koen werd 2,5 jaar oud, Kees maar 16 dagen. PCH2 wordt wel de Volendamse ziekte genoemd. In het hechte Noord-Hollandse stadje zijn tien keer meer mensen dan gemiddeld drager van de ziekte.

Een kind van twee dragers heeft 25 procent kans om ziek te zijn. Maar het is niet de enige erfelijke ziekte die relatief vaak voorkomt in Volendam, waar iedereen maar van een paar families afstamt. Ook de stofwisselingsziekte RCDP1, de broze bottenziekte Osteogenesis Imperfecta en een ziekte waarbij het kind niet beweegt, foetale akinesie, zijn oververtegenwoordigd. Een derde van alle Volendammers is drager van een of meerdere van deze ernstige aandoeningen.

In Volendam wonen 25.000 mensen. ‘En die blijven allemaal met elkaar gaan,’ zegt Jacqueline, de moeder van Koen en Kees, in het Parool. ‘Dan is het geen neef of nicht, maar wel een achter-achter-achter-achterneef of -nicht. Dan zeggen ze: ‘Dat ken geen last.’ Nou, totdat je iets erfelijks in de familie hebt: dan ken het wel last.’

Het AMC heeft speciaal een poli geopend in het stadje. Daar kunnen mensen zich laten testen op erfelijke ziektes. Jacqueline vindt dat de tests verplicht zouden moeten zijn. Maar het ligt gevoelig. ‘Families voelen zich erdoor aangevallen. Alsof ze er iets aan kunnen doen dat ze een erfelijke ziekte in de familie hebben,’ zegt ze.

De ziektes hebben al veel leed berokkend in Volendam, nu en vroeger. Klinisch geneticus Inge Mathijssen werkt in de poli in Volendam. Ze vertelt: ‘Er zijn heel veel kinderen in Volendam overleden terwijl niemand wist wat er aan de hand was.’ De ouders zijn blij dat nu wel te weten. ‘Sommigen zeggen: ‘Het voelt alsof ik mijn kind nu pas begraven heb.’

Bron(nen):   Parool (betaald)      

56 Reacties Doe mee met de discussie →


  1. Dead Silence

    Inteelt, net zoals in Zuid-Limburg en bij importmedelanders.

    • Prikker

      Vergeet de achterhoek niet…

      (in antwoord op Dead Silence)
      • Karl Ruprecht Kroenen

        Prikker ouwe P*kk*nl*kk*r, hoe lang was jij nu al met je nicht uit Eibergen getrouwd?

        (in antwoord op Prikker)
        • Prikker

          lol.. gaan we op die toer ! hahaha…. zwaktebod !

          (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
          • Karl Ruprecht Kroenen

            Kom ,laten we eens eerlijk zijn he?

            Jij bent al heel lang bezig om op een achterbakse en onderhuidse manier te prikken en uit te lokken.
            Heel subtiel op de man spelen en mensen proberen te framen en op die manier als winnaar uit de bus te komen.
            Dat is jouw handelswijze, je noemt jezelf niet voor niets Prikker.
            Niet alleen hier doe je dat ,maar ook op VK Mag en weet ik daar doe je dit.
            Dan kunnen we dus net zo goed openlijk onaardig tegen elkaar doen ,want enige volwassen discussie is op die manier niet meer mogelijk.

            (in antwoord op Prikker)
          • Prikker

            Jeetje… misschien is het ‘t verstandigst voor je als je een tijdje niet meer post en afstand neemt van je ‘internetpersoonlijkheid’… want die heeft wat rust nodig… en dan zeg ik ‘t aardig.

            (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
          • Karl Ruprecht Kroenen

            Gewoon volhouden en blijven lachen.
            Dan heeft verder niemand iets door.

            (in antwoord op Prikker)
          • Prikker

            Okay, ietsje minder aardig dan.
            Gun jezelf wat rust, want je bent aan het flippen.
            En dat alleen omdat iemand anders je wijst op je ongelijk. Maar dat kun je niet hebben dus schiet je in een tantrum en ga je vloeken en spartelen en bedenk je de belachelijkste theorieën over hoe anderen jou confronteren met je ongelijk. Je gedraagt je net als een klein kind dat niet krijgt wat ie wil… niet cool, bro.

            (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
          • Karl Ruprecht Kroenen

            Ik dacht niet dat wij inhoudelijk aan het discussiëren waren.
            Dus gelijk willen krijgen speelt hier dus niet.
            Ik wijs jou alleen maar op het feit dat jij bij gebrek aan argumenten altijd graag op de man gaat.
            Waarvan nu ook weer akte.

            (in antwoord op Prikker)
  2. Robin

    Darwin wint altijd.

  3. Karl Ruprecht Kroenen

    Even wat figuren snel de wind uit het zeil wegnemen en alvast die kant opgaan.

    Zeikerig toontje;
    “Ik dacht dat inteelt alleen onder moslims voorkomt?”

    Antwoord;
    Dat beweert niemand, inteelt komt overal voor, maar de inteeltcijfers onder moslims zijn vele malen hoger als onder niet moslims.
    Hoe dat komt is gemakkelijk te bedenken.
    Men huwt hier bijna alleen binnen het geloof en dan ook nog eens extreem vaak binnen de eigen familie of stam.

    • vandehoedenderand

      Een topic over een oerhollands en achterlijk vissersgehucht en dan toch op moslims uitkomen. En dat met kerst.

      Knap. Op een schaal van 1 tot 10 vermoed ik dat u 11 bent in uw frustratie.

      (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
      • Karl Ruprecht Kroenen

        Ding, ding, ding, stop met schrijven en lever uw proefwerk in bij de docent.

        Nu dan even de score opmaken;

        Een topic over een oerhollands (Klopt +1)
        en achterlijk vissersgehucht (Klopt niet -1)
        antwoorden dan toch op moslims uitkomen.(Klopt+1punt)
        En dat met kerst.(Klopt niet-1punt)
        Knap. Op een schaal van 1 tot 10 vermoed ik dat u 11 bent in uw frustratie.(Klopt niet-1)

        Totaalscore; -1.
        Volgende keer weer een nieuwe kans.

        (in antwoord op vandehoedenderand)
        • Prikker

          Even ingrijpen, want je jokt… de moslim-frustratie zit echt wel boven de 10 bij je.

          Alles goed en wel, maar je moet niet jokken.

          (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
          • Karl Ruprecht Kroenen

            Denk wat jij wilt, ouwe Anti semiet!

            (in antwoord op Prikker)
          • Prikker

            Ik ben niet oud -1
            Ik ben niet anti -1
            Ik ben niet antisemiet -1
            Maar ik denk wel wat ik wil… +1
            Totaalscore -2…

            (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
          • Karl Ruprecht Kroenen

            Even ingrijpen, want je jokt… de Joden-frustratie zit echt wel boven de 10 bij je.

            Alles goed en wel, maar je moet niet jokken.

            (in antwoord op Prikker)
          • Prikker

            Frustratie is wat anders dan haat. -1

            (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
          • Karl Ruprecht Kroenen

            Oke dan, hier even de gecorrigeerde versie;

            De Joden-haat zit echt wel boven de 10 bij je.

            (in antwoord op Prikker)
          • Prikker

            Ik ben geen Joden-hater. -1

            (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
          • Karl Ruprecht Kroenen

            Kan je je voorstellen dat ik dat met de Islam en Moslims heb en het daarom heel kortzichtig vind als iemand mij hierom meteen voor Moslimhater uitmaakt?
            Dan weet je dus hoe dat aanvoelt.
            Je kunt gerust kritiek hebben op iets of iemand zonder meteen haatdragend te zijn in die richting.

            (in antwoord op Prikker)
          • Prikker

            Je argumentatie klopt weer ‘ns niet… iemand maakt je uit voor moslim gefrustreerde en jij verweert je door te zeggen dat je geen moslim hater bent… Maar niemand heeft je voor moslim hater uitgemaakt…. ook niet subtiel.

            Je bent zo enorm slordig in je argumentaties man… doe daar wat aan.
            Nàdat je even een afkoelingspauze genomen hebt, want je bent ‘oververhit’.

            (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
          • Prikker

            Wat jij denkt dat er gebeurt en wat er feitelijk gebeurt zijn nog wel eens twee verschillende zaken… die fout maak je continu.

            (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
          • vanhetgoor

            Zich wèl irriteren aan de behandeling van zogenaamde Palestijnen en zich níet irriteren aan de behandeling van laten we zeggen, Armeniërs, Koerden en Cyprioten of de oorspronkelijke bewoners van de Westelijke Sahara. Deze laatsten kunnen vanwege de Nato-bondgenoot allemaal hun smoel houden of omdat Marokko anders de hash-transporten stillegt. Het is een mega-miljarden business. Het verschil in al deze groepen ligt er in dat Palestijnen hun wortels vaak hebben liggen in bijvoorbeeld Egypte of Jordanië, elk land behalve Israël. Arabische Israëli’s oftewel de niet-joden kunnen in Israël vrijer leven dan in Arabische landen. Bijna net zo vrij als hier. Het enige dat in Israël nog ontbreekt is het homo-huwelijk voor Arabische inwoners.

            Notoire jodenhaters kiezen vaak als argument dat de Palestijnen zo slecht worden behandeld. Uiteraard zal “Prikker” niet zo kortzichtig zijn en deze drogreden van stal halen om de joden te pesten. We hoeven alleen maar even te kijken naar Libanon en Jordanië om te zien hoe de zogenaamde Palestijnen daar behandeld worden. Ik herinner mij nog de genocide. De plaatselijke bewoners van Libanon waren de zogenaamde Palestijnen zo strontzat dat ze besloten ze maar over de kling te jagen. In Jordanië zijn Palestijnen evenmin welkom, meer dan een halve eeuw na dato zitten ze daar nog steeds niets te doen in een concentratiekamp. Maar in Libanon en Jordanië zijn het geen joden die de zogenaamde Palestijnen het leven zuur maken. Zou het probleem soms door de Palestijnen komen?

            (in antwoord op Prikker)
          • Guest

            Prikker de Jodenhatende Pikkenlikker mag dit even lekker doorslikken.

            (in antwoord op vanhetgoor)
          • Prikker

            Echt… elk laagje beschaving spoel je hiermee door wc he..

            Maar goed, je hebt jezelf hiermee eindelijk ontmaskerd…

            (in antwoord op Guest)
          • Guest

            Dont change the fucking subject boy, answer what was said by vanhetgoor.
            You silly Little muslim seed drinking Hitler fanboy!

            (in antwoord op Prikker)
          • Karl Ruprecht Kroenen

            Zie je wel Prikker, waarom verwijs je dan naar haat?

            (in antwoord op Prikker)
          • Prikker

            Een antisemiet is een jodenhater… jij schreef als eerste antisemiet.. niet ik.

            Nog steeds aan het proberen je gelijk te halen he…

            (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
        • vandehoedenderand

          Pfffft. Wat een moeilijk leven moet u hebben.

          (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
  4. Lio

    De meest rare ziektes kom je tegen onder Nederlanders. Het ligt aan de zwakke genen als gevolg van inteelt. Een klein volkje waar iedereen na een paar honderd jaar familie van elkaar is geworden ;).

    • Karl Ruprecht Kroenen

      Ding, ding, ding, stop met schrijven en lever uw proefwerk in bij de docent.

      Nu dan even de score opmaken;

      De meest rare ziektes komt onder Nederlanders voor (Klopt niet-1)
      Het ligt aan de zwakke genen als gevolg van inteelt (Klopt niet -1)
      Een klein volkje.(Klopt+1)
      En dat met kerst.(Klopt niet-1)
      waar iedereen na een paar honderd jaar familie van elkaar is geworden.(Klopt niet-1)

      Totaalscore; -3.
      Volgende keer weer een nieuwe kans.

      (in antwoord op Lio)
      • Lio

        Zoals ik zei, een klein landje, dan ben je na een paar honderd jaar allemaal neven en nichten van elkaar. Kijk maar om je heen een beetje. Om maar een voorbeeld te geven, zoveel Downsyndroom ‘mongolen’ zie je nergens in de wereld. Die kom je in Nederland met grote regelmaat tegen of andere ziektes zoals het in dit artikel wordt genoemd.

        Gebruik je trouwens jouw andere naam niet? Was dit je artiestennaam of was het toch die andere naam?

        (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
        • Diederdick

          Bovendien blijkt uit onderzoek van het Nationaal Gezondheidskompas dat het percentage Downies lager ligt dan gemiddeld in Europa. Door betere technieken worden ze wel ouder en is het percentage levengeborenen wel hoger dan in ons omringende landen waardoor het percentage langzaam stijgt.

          http://www.nationaalkompas.nl/gezondheid-en-ziekte/ziekten-en-aandoeningen/aangeboren-afwijkingen/downsyndroom/verschillen-internationaal/

          Wat een lulverhaal, check bronnen voordat je onzin uitkraamt.

          (in antwoord op Lio)
        • BrordBrugman

          altijd kritisch blijven op wetenschap en onderzoeken. In andere landen worden de mensen met downsyndroom misschien verstopt, niet in de openbaarheid? of overlijden in de eerste jaren of bij geboorte. misschien komt deze ‘aandoening’ ook voort uit op late leeftijd nog kinderen krijgen? Door onze emancipatie, dat wij op latere leeftijd (30+) pas beginnen met kinderen krijgen.

          Genen veranderen, dat kan al gebeuren door voeding. Misschien heeft lifestyle ook invloed op het ontstaan van beperkingen. Of misschien wel de kwaliteit van voedsel? Misschien heeft anticonceptie (pil) wel invloed op ons hele lichaam en worden nog steeds resten gevonden in ons drinkwater waardoor wij ‘foutjes’ in onze genen ontstaan. Misschien is Nederland wel een van de landen waar je ondanks dat je niet van nature zwanger kunt worden, er medisch veel mogelijk is. Misschien stellen wij wel sneller een diagnose met een ‘beperking’ doordat wij ‘betere’ medische faciliteiten hebben?

          Gebruik dit soort artikelen niet om je ideeën en denkbeelden te bevestigen, maar laat het je aanzetten tot kritisch nadenken.

          (in antwoord op Lio)
        • Diederdick

          Was jouw vorige nick bijgeval Jan Terlouw?
          Gekende trol hier…

          (in antwoord op Lio)
    • Dead Silence

      Correctie: “De meest rare ziektes komen onder islamitische Nederlanders voor. Het ligt aan de zwakke genen als gevolg van inteelt. Een kleine deelpopulatie waar iedereen na een twee generaties familie van elkaar is geworden ;).”

      (in antwoord op Lio)
  5. Templein

    Ik mis in onderstaande reacties oprecht medeleven met de Volendammers.
    Het lijkt me onder meer een vreselijk dilemma om jezelf te laten testen op mogelijke aandoeningen als je er vervolgens niets mee kunt doen.
    Of zijn dergelijke aandoeningen te verhelpen als je er bijtijds bij bent?

    • Karl Ruprecht Kroenen

      Nou uh,… stoppen met deze inteelt?

      Kijk, Volendammers gaan liever niet met mensen die van buiten het dorp komen.
      Volendammers noemen iemand die niet uit Volendam komt een jas, en met een jas gaan ze in principe niet zomaar een relatie aan.
      Het komt natuurlijk wel voor, maar dan blijft die persoon een jas en zal nooit echt Volendams worden.
      Als deze personen kinderen krijgen dan zijn dat wel Volendammers, maar dan zeggen ze dan oftewel vader of moeder een jas is.
      En als deze kinderen kinderen krijgen ,mits ze gaan met een Volendams iemand zeggen ze; Ooitje of Bap (Oma of Opa) dat binne vreumde.
      Zo rolt dat daar.
      Ik ken er namelijk zat en werk regelmatig met dezen.
      Prima en hardwerkende lui, maar een beutje vreumd he?

      (in antwoord op Templein)
      • Raymond Vittali

        Ben jij niet helemaal tof? Je hebt het nu over 20 a 30 jaar geleden. Ik zou maar eens mijn kennis opvijzelen voordat je iets post!

        (in antwoord op Karl Ruprecht Kroenen)
        • Guest

          Heb jij het klaphek wel eens aangeraakt Palinghoofd?

          Rot op man, het is nog steeds zo, en dat weet jij maar al te goed, wat over blijft is inteelt.

          (in antwoord op Raymond Vittali)
          • Diederdick

            Denk dat Raymond wel gelijk heeft. Wonen behoorlijk wat jassen in Volendam.

            Waarschijnlijk ben je zelf ooit eens door een Volendamse afgewezen, doet nog steeds pijn.

            Ben jij bijgeval Purmerends? Dat zou wel één en ander verklaren…

            (in antwoord op Guest)
  6. inteelt

    inteelt toch

Reacties niet toegestaan